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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Multiple Endocrine Neoplasia Type 1
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Descriptor Español:
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neoplasia endocrina múltiple tipo 1
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Descriptor Portugués:
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Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
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Sinónimos Español:
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| Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 1
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 1
NEM 1
síndrome de Wermer
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Categoría:
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C04.588.322.400.500
C04.651.600.500
C04.700.630.500
C16.320.700.630.500
C19.344.400.500
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Definición Español:
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Síndrome poco frecuente caracterizado por hiperplasia y/o neoplasia de la hipófisis, glándulas paratiroideas, e islotes pancreáticos. En el 90 por ciento de los casos hay hiperparatiroidismo que generalmente es la primera manifestación del síndrome. La manifestación pancreática más frecuente es el gastrinoma que produce típicamente Síndrome de Zollinger-Ellison. La aparición de esté síndrome ha sido limitada a la pérdida de la heterocigosidad alélica del locus 11q13 en el brazo largo del cromosoma 11. Los pacientes, en conjunto, muestran largos períodos de supervivencia. La quimioterapia se utiliza con poca frecuencia y el tratamiento quirúrgico generalmente depende de la expresión genética en cada paciente individualizado. (Traducción libre del original: Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, pp1169-72)
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Nota de Indización Español:
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coord como primario con precoords específicos neoplasia/endócrina (como primario) + tipo histológico específico (como primario) si pertinente
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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32134
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Identificador Único:
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D018761
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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